Hidradenitis suppurativa – eine Krankheit im Verborgenen

Patient*innen mit einer Hidradenitis suppurativa (HS) leiden unter ständigen Schmerzen und starker psychischer Belastung.¹ Mit einer durchschnittlichen Dauer von zehn Jahren bis zur Diagnosestellung bleibt die auch als Acne inversa bezeichnete Krankheit lange unerkannt, wodurch der Leidensdruck für die Patient*innen über lange Zeit andauert.² Um die Krankheitsprogression der HS-Erkrankung rechtzeitig zu stoppen und die Krankheitslast der Patient*innen zu lindern, sollte eine frühzeitige Überweisung an eine*n Dermatolog*in mit HS-Spezialisierung in Betracht gezogen werden.³

Weitere Informationen zur HS, zu den klinischen Merkmalen sowie zur Diagnose und zum Krankheitsverlauf finden Sie hier:

Eckdaten zur HS

Die Hidradenitis suppurativa ist eine chronisch-entzündliche, progredient verlaufende Hauterkrankung, die vor allem Areale wie die Achseln, die Leiste und den Intimbereich betrifft.⁴ In Deutschland sind ca. 0,03–0,07 Prozent der Bevölkerung betroffen bei einer geschätzten Dunkelziffer von bis zu 1 Prozent.^1,4,5 Die Diagnose wird durchschnittlich erst nach zehn Jahren gestellt, wenn die Krankheit bereits fortgeschritten ist.²

Die Erkrankung zeigt sich oft erstmals während oder kurz nach der Pubertät, wobei die Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr liegen.¹ Die Ursachen der HS sind multifaktoriell, der genaue Auslöser ist bislang unbekannt.⁶ Etwa ein Drittel der Betroffenen weist eine Familienanamnese mit einer HS auf.⁷ 

Zur Pathogenese der HS gehört der Verschluss und die Entzündung von Haarfollikeln.^6,8 Der Verschluss resultiert in der Dilatation der Follikel, was schließlich zu einer Ruptur führt, bei der Eiter, Keratin und Bakterien in die umliegenden Gewebe freigesetzt werden.^6,8 Es kommt zu einer Entzündungsreaktion und der Freisetzung von inflammatorischen Zytokinen, gefolgt von einer Knoten- und Abszessbildung.⁸ Die chronische Entzündung führt zu Gewebeschäden und einem wiederkehrenden Auftreten von Abszessen.8 Dadurch können sich Fisteln, Tunnel und Narbengewebe bilden.⁸

Hauptmerkmale der HS

Die Hidradenitis suppurativa ist eine Erkrankung, die oft im Verborgenen bleibt. Sie betrifft Hautareale wie Achseln, Unterbrustfalte und Leiste sowie den Anal- oder Genitalbereich.⁴ An den entzündeten Stellen kommt es zur Ausbildung von Knoten, Abszessen oder Fisteln, die starke Schmerzen und Narben verursachen können.⁴ Die resultierende Geruchsentwicklung der Läsionen, Schmerzen und Schamgefühle veranlassen die Patient*innen häufig dazu, sich zurückzuziehen.⁹

Die Lebensqualität der Betroffenen ist stark reduziert, da sich die Erkrankung auf viele Lebensbereiche auswirkt:¹⁰

Diagnose und Krankheitsverlauf der HS

Die Diagnose der Hidradenitis suppurativa wird klinisch durch die Betrachtung und Beurteilung der Haut, Palpation und gegebenenfalls Fistelsondierung gestellt.¹¹ 

Der Krankheitsverlauf der HS ist chronisch-progredient und lässt sich in drei Schweregrade nach Hurley oder mithilfe des IHS4 (International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System) einteilen: ^12,1

Schweregrade nach Hurley:¹²

• Bei Grad I kommt es zu einzelnen Abszessen. Fistelgänge und Vernarbungen sind noch nicht vorhanden. 
• Bei Grad II treten ein oder mehrere weit auseinanderliegende Abszesse mit Fistelgängen und Narbenbildung auf. 
• Bei Grad III weisen Patient*innen einen flächigen Befall von Abszessen, Fistelgängen und Narbenzügen auf.

Einteilung anhand des IHS413

Der IHS4 ist ein dynamischer Score zur Beurteilung des Schweregrades einer HS, bei dem je nach Art der Läsion Punkte vergeben werden. Durch Addition der Punkte entsteht die Endpunktzahl, anhand derer die HS in einen milden, mittelschweren und schweren Grad eingeteilt werden kann.

• 1 Punkt pro Knötchen (erhabene, dreidimensionale, runde, infiltrierte Läsion > 10 mm)
• 2 Punkte pro Abszess (harter, aber fluktuierender Knoten > 10 mm, mit erythematösem Hof)
• 4 Punkte pro drainierendem Tunnel (Sinus/Fistel; erhabene, harte, aber fluktuierende längliche Hautveränderung von unterschiedlicher Länge und Tiefe, die an der Hautoberfläche endet und manchmal eine Flüssigkeit absondert)

Milde HS: ≤ 3 Punkte
Mittelschwere HS: 4–10 Punkte
Schwere HS: ≥ 11 Punkte

Mehr Informationen auch unter: www.akne-inversa.info

HS: Hidradenitis suppurativa.

Referenzen

1. Pinter A et al. Hidradenitis suppurativa and concurrent psoriasis: Comparison of epidemiology, comorbidity profiles, and risk factors. Dermatol Ther. 2020; 10(4): 721–734.
2. Kokolakis G et al. Delayed Diagnosis of Hidradenitis Suppurativa and Its Effect on Patients and Healthcare System. Dermatology. 2020; 236(5): 421–430.
   Garg A et al. A Practical Guide for Primary Care Providers on Timely Diagnosis and Comprehensive Care Strategies for Hidradenitis Suppurativa. Am J Med. 2023; 136(1): 42–53.
3. Zouboulis CC et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29(4): 619–44
4. Kirsten N et al. Epidemiology of hidradenitis suppurativa in Germany - an observational cohort study based on a multisource approach. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020; 34(1): 174–179.
5. Napolitano M et al. Hidradenitis suppurativa: from pathogenesis to diagnosis and treatment. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2017; 10: 105–115.
6. Jfri AH et al. Hidradenitis Suppurativa: Comprehensive Review of Predisposing Genetic Mutations and Changes. J Cutan Med Surg. 2019; 23(5): 519–527.
7. Wolk K et al. Aetiology and pathogenesis of hidradenitis suppurativa. 2020; 183(6): 999–1010.
8. Thorlacius L et al. Increased Suicide Risk in Patients with Hidradenitis Suppurativa.J Invest Dermatol. 2018; 138(1): 52–57.
9. Kirsten N et al. Epidemiologie, Patientenlebensqualität und Behandlungskosten der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa. Hautarzt. 2021; 72(8): 651–657.
10. Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG). Therapie der Hidradenitis suppurativa / Acne inversa. Registernummer 013 – 012. Stand 31.12.2012.
11. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-012l_S1_Acne_inversa_Hi... (Zuletzt aufgerufen am 05.09.2023).
12. Hurley HJ. Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach. Roenigk RK, Roenigk HH, Dermatologic Surgery. New York: Marcel Dekker; 1989: 729 – 739
13. Zouboulis CC et al. Development and validation of the International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4), a novel dynamic scoring system to assess HS severity. Br J Dermatol. 2017; 177(5): 1401–1409.